Prion: Navnet blev
frst brugt til at beskrive et mystisk infektionfremkaldende stof, der
var ansvarlig for nogle nerve/hjerne nedbrydende sygdomme, hos pattedyr.
Efter en epedemi (Kuru) hos et stammefolk p New Guinea, hvor man spiste
hjernen af afdde stammemedlemmer, blev forskerne klar over at sygdommen
blev overfrt af et srligt stof og det pgldende stof primrt bestod
af et protein der naturligt fandtes i nerve membranerne hos
pattedyr.
I dag ved man at Prioner er
rene proteiner og det indeholder derfor intet genetisk materiale
(nucleinsyrer), som det er tilfldet med bakterier og virus. Prioner er
sygdomsfremkaldende varianter af et naturligt forekommende protein i
nervecelle membraner. For at skelne mellem den sygdomfremkaldende
form og den raske form af prionet, benvner man det raske prion for PrPc
(Prion protein cellular) og det sygdomfremkaldende for Prion
(proteinaceous infectious
particle).
Normalt Prion protein
(PrPc) dannes nr RNA afkodes af Ribosomerne i det ribosomale
endoplasmatiske reticulum (rER), herefter fres det dannede protein PrPc
via ER til Golgiapparatet, hvor PrPc pakkes ind i nogle afsnrede
vesikler, der vandre mod membranen og fusionerer med membranen, herved
frigres PrPc til membranen. Nr et "rask" prion (PrPc) kommer i kontakt
med en sygdomfremkaldende variation af prionet, s ndre det "raske" prion
form og bliver hermed til en sygdomsfremkaldende form, med andre ord det
er kun formen der er tilforskel p det "raske" Prion (PrPc) og den
sygdomsfremkaldende variation (Prion).
Prioner sttes i
forbindelse med sygdomme som kogalskab (BSE= Bovine Spongiform
Encephalopathy), Creutzfeldt Jacob Syge (menneskelig variant af
kogalskab), KURU (Ddelig sygdom), Gertstmann-Strussler-Scheinker
syge samt scrapie (lignende sygdom hos fr).
Prion relaterede sygdomme overfres bedst inden for samme art eller
nrt beslgtede arter, da den kemiske sammenstningen af prionet er meget
lig hinanden, inden for relaterede arter. Det er derfor ikke underligt, at
der er en sammenhng mellem BSE hos ker (Bos taurus), geder (Capra
hirus), rdyr (Capriolus capriolus) samt scrapie hos fr (Ovis aries), da
alle er nrt beslgtede.
Derimod er
mennesker (Homo sapiens sapiens) ikke nrt beslgtede med ker, at vi derfor
kan smittes med nvCJD fra ker, skyldes den evolutionre tilfldighed,
at Prionet hos mennesket og menneskeaber har visse ligheder med prionet hos
ker, hvilket gr det muligt at overfre smitte i et hvis
omfang.
PrPc normale funktion i
cellemembranen er stadig ikke fundet, men visse forsg med mus indikerer
at PrPc beskytter mod dement og nedbrydning af hjernevv, hvor imod den
syge variation Prion forrsager en kraftig nedbrydning af hjenecellerne,
der dannes ofte store vskefyldte omrder i hjernen (vacuoler) og
hjerne fr et svampet udseende (Spongieform) - se billeder: CJD hos mennesker
Spongiform hjernevv "CJD",
BSE hos ker Spongiform hjernevv "BSE", Scrapie hos fr
Spongiform hjernevv "Scrapie" - der findes ingen
helbredelse, s sygdommen er 100% ddelig.
Lars A. Clark
